視神経脊髄炎の病態生理

視神経炎と横断性脊髄炎を特徴とする疾患。以前は多発性硬化症の一病型として認識されていたが、視神経脊髄炎の患者の血清中にアストロサイトに発現しているアクアポリン４（AQP４）に対する自己抗体が陽性であることがわかり、多発性硬化症とは別の疾患として扱われることになった。

視神経脊髄炎と多発性硬化症を見分けるポイントとしては…

視神経脊髄炎は急性の視神経炎の発作と脊髄の発作が別個に起こるという点である。脊髄炎の発作から数日〜数年後に視神経炎を認める（片側性or両側性）。多発性こうk症に比べて視神経脊髄炎患者は脳幹・小脳・認知機能が障害されることは少く、脳MRI上も異常を認めることは少ない。脊髄MRI病変としては、３椎体以上の長さで灰白質に病変が見られる。多発性硬化症と違い、視神経脊髄炎はアジア人やアフリカ人に多く、白人に少ない。

アクアポリン４抗体が特徴的ではあるが、視神経脊髄炎の病理におけるアクアポリン４抗体の役割はわかっていない。ただ５０％以上の患者の血清中に認められるという事実がわかっているのみである。