ALS診断基準：awaji基準 - つねぴーblog＠内科専門医

ALS：amyotrophic lateral sclerosis(筋萎縮性側索硬化症）

memo

【ALS概要】

・ALSとは脊髄前角細胞の著明な脱落と錐体路変性を特徴とする疾患

・典型的な臨床症状：一側上肢の筋萎縮性で始まり、対側の上肢、両下肢への筋萎縮が進み、その間に球麻痺症状、呼吸筋麻痺が加わる。

・深部腱反射は錐体路障害の程度と筋萎縮の程度で決まるが、少なくとも一部で亢進を認めるが、全て低下していることもある（このような症例はpseudo-polyneuritic formと呼ばれる）。

・陰性症状として感覚障害、外眼筋障害、直腸膀胱障害、褥瘡は現れにくい。

・検査所見として、筋電図が有用。典型的な神経原性変化を示し、active unitの減少が著明であり、高振幅、持続時間が長いunitsが増加する。安静時には線維性収縮が記録される。運動神経速度は末期まで正常範囲にとどまる。

【診断のポイント】

・上位運動ニューロン徴候（腱反射亢進、痙縮、病的反射）と下位運動ニューロン徴候（筋萎縮、線維束性収縮）が多髄節で見られる。身体の運動支配領域を脳幹、頸髄、胸髄、腰仙髄の４領域に分けて、２領域以上において上位・下位運動ニューロン障害を示す所見が見られれば、局所病変では説明できない病変の広がりが示唆される。下位運動ニューロン障害は臨床症状がなくとも、針筋電図で脱神経所見があれば障害ありと判定する。

・症状が進行性。初発部位から他部位への進展

・他疾患の除外

【Awaji診断基準】（awaji基準：従来用いられていたEl Escorial基準を踏襲しつつ筋電図異常を更に重視したもので感度が高くなっている）

Definite

・脳幹と脊髄２領域における上位・下位運動ニューロン障害の臨床徴候あるいは電気生理的異常

・または、脊髄３領域における上位・下位運動ニューロン障害の臨床徴候あるいは電気生理学的異常

Probable

・２領域における上位・下位運動ニューロン障害の臨床徴候あるいは電気生理学的異常、かつ下位運動ニューロン徴候より頭側の領域に上位運動ニューロン徴候

Possible

・１領域における上位・下位運動ニューロン障害の臨床徴候あるいは電気生理学的異常

・または２領域以上の上位運動ニューロン徴候のみ

・または１領域の上位運動ニューロン徴候とそれより頭側の下位運動ニューロン徴候

また追記します。