つねぴーblog@内科専門医

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vogh-小柳-原田病で髄液中の細胞増多となる理由

vogh-小柳-原田病で髄液中の細胞増多となる理由

 

vogh-小柳-原田病とは全身のメラノサイトに対する自己抗体が産生され、ぶどう膜炎を引き起こす疾患である。視力障害はほぼ両目同時に進行し、症状に応じて前駆期、眼病期、回復期と経過をたどる。

 

回復期には脈絡膜のメラノサイトが自己抗体により破壊されてはがれ落ちることにより眼底が赤く染まって見える夕焼け状眼底が特徴的である。これはつまり脈絡膜の色が抜けてしまうので奥にある脈絡膜血管が透けて見えることにより赤くなるのである。

メラノサイトは脈絡膜の他に皮膚、毛髪、内耳、髄膜などにも存在しており、

 

皮膚病変として白斑

毛髪病変として白髪
内耳病変として感音性難聴
髄膜病変として髄膜炎(炎症の結果、髄液中のリンパ球主体の細胞数増加となる)メラノサイトは外胚葉由来なので神経系組織の髄膜にも存在するのである。

 

なお、vogh-小柳-原田病には白人に少なく、有色人種に多い。

治療としてはステロイドパルス療法などがある。