特発性肺線維症（IPF）の病態
特発性肺線維症とは…
慢性かつ進行性の線維化・蜂巣肺を特徴とする肺疾患。特発性間質性肺炎のうちで最も頻度が高い＝約５３％
メカニズム
正常なら肺胞上皮が障害されても残存している肺胞上皮が分化して修復してくれるが、肺線維症の場合では肺胞上皮の修復が行われずに、肺間質の線維芽細胞が活性化されて肺胞腔内に侵入する
そして肺胞腔内で線維芽細胞が増殖しコラーゲンを過剰に産生して線維化が進行すると考えられている。
症状
乾性咳嗽、労作時呼吸困難、ばち指、聴診でfine crackles
治療：標準的な治療が確立していないものの…
ピルフェニドン：抗線維化作用
N-アセチルシステイン吸入：抗酸化作用
