びまん性汎細気管支炎の病態生理

びまん性汎細気管支炎とは…

両側の肺に呼吸細気管支の慢性炎症が見られる疾患。慢性副鼻腔炎を高頻度に合併（８０％以上）することから、副鼻腔気管支症候群の１型と考えられている。東アジアで多く、欧米に少ないことから遺伝が大きく関与していると考えられる。日本ではHLA-B54の保有率が高いが、発症に至る機序は解明されていない。

病態

１：インフルエンザ菌や肺炎球菌などに感染

２：細気管支の炎症・線維化、中枢気管支への進展・破壊、気管支壁の肥厚

３：その結果、細気管支が狭窄し、呼気の排出が障害されて閉塞性換気障害を生じる

４：進行すると残気量は徐々に増大し、それに伴い肺活量の減少をきたし、混合性換気障害を呈するようになる。

 特徴としては肺胞自体の破壊はないが気管支の狭窄によってVa／Qの不均等分布が目立つ。そして肺気腫と異なり毛細血管収縮で対応できるような広さはない。したがって早期より低O2血症をきたす。そして低O2血症は肺高血圧を招き肺性心から右心不全を引き起こす。