Bartter症候群の病態生理

バーター症候群の病態生理

ヘンレループ太い上行脚におけるNa+K+2Cl-共輸送体の機能障害を生じる先天性疾患（常染色体劣性遺伝）であり、二次性のRAA亢進と低カリウム血症、代謝性アルカローシスをきたす。

Na+K+２CL-共輸送体はループ利尿薬の作用部位でもあり、その副作用と病態が類似する。ループ利尿薬の乱用によって二次性に同じ症状を呈する場合を偽性Bartter症候群といい、鑑別が必要。

Q、低K血症となるのはなぜ？

Na+とCl-の再吸収低下

集合管でのNa+再吸収up

それと引き換えにK+分泌up

低K血症→故に四肢麻痺、筋力低下

Q脱水、多飲となるのはなぜ？

Na+の再吸収障害で血中Na+が少ない。よって水を保持できずに脱水、故に多飲。

高カルシウム尿症…カルシウムの再吸収が低下するから（←これはなぜ？知ってる方教えてください…）

腎石灰化…高カルシウム尿症により

成長障害…低カルシウム血症により。