つねぴーblog@内科専門医

アウトプットが趣味です。医学以外の事も投稿するやもしれません。名前は紆余曲折を経てつねぴーblogに戻りました

PBCとPSCの違い

PBCとPSCが紛らわしいので整理。

PBC=primary biliary cirrhosis=原発性胆汁性肝硬変

PSC=primary sclerosing cholangitis=原発性硬化性胆管炎

 PBCは肝硬変。PSCは胆管の炎症。

 

PBCは慢性の肝内胆汁うっ滞をきたす疾患。肝内胆管における慢性非化膿性破壊性胆管炎が特徴的。PBCでも胆管の炎症が起きているからややこしい…。

 

PSCは管内外の胆管の繊維製狭窄を生じる進行性の慢性炎症性疾患。病理的には胆管癖の繊維性肥厚とそれに伴う内腔の狭窄が見られ、繊維性閉塞性胆管炎の像を呈する。これも進行すると肝硬変になるからややこしい…。

 

■ではどう理解すればよいのか

PSCは胆管が潰されるという点ではPBCと同じであるが、違う点もある。まず侵される胆管の太さが違う。PBCでは肝内の小さな胆管が潰されるがPSCでは肝内・肝外を問わず全ての胆管が侵される。特に肝外胆管と太めの肝内胆管が中心。病理所見でもPSCでは胆管を取り囲むように玉ねぎ用に輪状の線維化をきたすという特徴がある。これはPBCではみられない。

 

■PSCとPBCの違い

・PSCはPBCよりも頻度が少ない

・PBCは中高年の女性に好発するがPSCは20~40代の男性に多い

・PBCはシェーグレン症候群の合併症が多く,PSCは潰瘍性大腸炎の合併症が多い。

・腹部画像診断でPBCは異常所見なし、PSCはERCPやMRCPで肝内肝外胆管に多発性の狭窄・壁不整などを認める(=連珠状所見beaded appearance)

アシデミアとアシドーシスの違い

酸や塩基の負荷に対して、体液中のpHの恒常性を維持できなくなて、生体が不安定な状態にある時をアシドーシス、アルカローシスと呼ぶ。

 

アシデミア(酸血症)やアルカレミア(アルカリ血症)というのは動脈血を測定した時のpHによって決まり、pH7.4以下ならアシデミア,pH7.4以上ならアルカレミアと定義されている。つまりアシデミア・アルカレミアはpHが高いか低いかを示しているに過ぎず、pHの恒常性が崩れる病態の事を言っているわけではない。

 

一方でアシドーシス、アルカローシスはpHの値が何らかの原因により7.4からずれてしまう病態のことを言う。血液pHが酸性側に傾いてしまうような病態をアシドーシス、pHがアルカリ性側に傾いてしまうような病態をアルカローシスという。アシデミア、アルカレミアと違いpHの値は関係ない。

 

アシドーシスが起こるには大きく分けて

1,PaCO2が貯まる状況

2,HCO3-が減る状況

の2つが考えられる。PaCO2が貯まるということは肺がうまく機能しなくてCO2を吐き出せないのでこのような場合を呼吸性アシドーシスという。HCO3-が減るのは腎臓が尿細管でHCO3-の再吸収が出来ないことが原因で起こるので代謝性アシドーシスという(腎臓性アシドーシスとは言わない)。