つねぴーblog@内科専門医

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ファロー四徴症で木靴心となるのは何故か

【ファロー四徴症とは】

ファロー四徴症では胎生期に円錐中隔の前方偏位が起こり、肺動脈流出路の狭窄が生じる先天性心疾患である。
四徴とは

1、肺動脈狭窄
2、心室中隔欠損
3、大動脈騎乗
4、右室肥大

 の4つ。

 

【ファロー四徴症の胸部レントゲンで木靴心となる理由】

 

ファロー四徴症では木靴型と呼ばれる極めて特徴的な心陰影となる。

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木靴の一例*1

 

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ファロー四徴症の心陰影に木靴を重ねあわせた画像*2

 

 

何故このような陰影となるのであろうか

木靴心の特徴は肺動脈の陥凹と左室の突出

レントゲン的に言えば左第二弓の陥凹と左第4弓の突出である。

 

レントゲンの弓の復習

右 第1弓:上大動脈  第2弓:右房

左 第1弓:大動脈弓  第2弓:肺動脈  第3弓:左房  第4弓:左室

 

ファロー四徴症では肺動脈が狭窄するので肺血流が減少して左第二弓が陥凹する。

では何故左室の突出が起こるのか。それはファロー四徴症では心室中隔欠損により右室に血液が流れ込み、右室が肥大するからである。右室が大きくなると隣の左室を押し出してレントゲン上で突出した所見となる。