骨髄繊維症で類白血病反応を起こす機序

骨髄繊維症で類白血病反応を起こす機序

類白血病反応とは白血病以外の何らかの原因により末梢血の所見が白血病とにた状態になることを言う。

骨髄繊維症は骨髄において異常造血幹細胞が出現し、サイトカインにより繊維芽細胞を増殖させ、骨髄内をコラーゲンだらけにしてしまう疾患。故に骨髄内では造血が出来なくなり、肝臓や脾臓で造血が行われるようになる（＝髄外造血）。血液骨髄関門はなくなり、肝臓や脾臓で作られた血球は全て末梢血に放出され、幼若白血球や白血球細胞の増加などが認められるようになる。ほかにも涙滴赤血球などが認められる。