dubin johnson症候群で黒色肝を呈する理由

dubin johnson症候群で黒色肝を呈する理由

dubin johnson症候群とは…
極めてまれな疾患であり、軽度の直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症を特徴とする。血清ビリルビン高値以外は検査値に異常値を示さない。身体所見も黄疸以外は正常であるが、時に肝脾腫を認める。

症状は特になく、一般的に予後良好の疾患であるが説明の付かない黄疸のため様々な病院で精密検査を受け、必要以上の不安に駆られるケースが多い。

主な所見として、小葉中心部の肝細胞のリソソーム中に黒色顆粒色素が沈着し、その結果、肝臓は濃い黒色を呈する。この色素は、肝細胞から正常に排泄されないアドレナリン代謝産物由来と考えられている。