三尖弁閉鎖症の病態生理

三尖弁閉鎖症の病態生理

三尖弁が形成されない→右房と右室の交通がない→肺に血流が流れない。

それでは死んでしまうので心房中隔欠損症や動脈管開存症を合併。

１型と２型に分類される。

２型は大血管転位症（肺動脈と大動脈が逆になっている疾患）を併発、１型は正常の心室大血管関係にある。

１a型について

心房中隔欠損症と動脈管開存症に肺動脈閉鎖症を合併している。

血液の流れとしては右房→左房→左室→大動脈→動脈管を介して肺動脈となる。

尚、左房には右房からの血液と、肺静脈から還ってくる血液両方があるので相当な容量負荷がかかる。当然左室にも容量負荷はかかる。動脈と静脈が混ざり合って全身に回るのでチアノーゼを発症する。

1ｂ型について

三尖弁閉鎖症で最も多いタイプ。心房中隔欠損症と動脈管開存症、肺動脈狭窄症、心室中隔欠損症を合併する。

1a型と違い心室中隔欠損症も合併しているので血液の流れとしては

右房→左房→左室→右室→肺動脈となる。

もちろん右房→左房→左室→大動脈→動脈管→肺動脈も生じる。（むしろ動脈管が開存していないと酸素化が不十分で生存できない）この疾患でも動脈と静脈が混ざり合うのでチアノーゼを生じる。

治療法

・動脈管を開存させる効果のあるPGE1の静脈注射。

・BAS

BASとはballoon atrioseptostomy＝バルーン心房中隔裂開術のことで、心房の穴を大きくするという方法である。生理的ではないものの、右房から左房へ血液が流れやすくなれば肺に送られる血液量も増えてチアノーゼを改善させることができる。

・blalock-taussig手術

鎖骨下動脈を肺動脈と吻合する方法。すると、大動脈→鎖骨下動脈→肺動脈と流れて肺に送られて再び血液を再び酸素化させることができる。BASがうまくいかない時に用いられる手法。

・Glenn（グレン）手術

上大静脈と肺動脈を縫合する手術。全身から還ってきた血液を直接肺動脈につなぐことによって右房→左房→左室→大動脈と肺を介さずに全身に流れてしまうのを防ぐ。

・Fontan手術

４〜５歳で行う根治術。右室が低形成なので、右室についてる肺動脈を右房に付け替える。すると全身から還ってきた血液が直接肺に流れることが期待できる。もちろんこのままでは右房から左房へと逃げてしまう血液もあるので心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、動脈管開存症を閉じる。するとすべての血液が確実に酸素化されるようになりチアノーゼは消失する。