つねぴーblog

元「とある研修医の雑記帳」。アウトプットが趣味です。医学以外の事も投稿するやもしれません。

もやもや病の病態生理

もやもや病というかわいい名前がついているが別名:Willis動脈輪閉塞症というごつい名前もある。

 

発症機序:

willis動脈輪を構成する両側の内頚動脈終末部から前・中大脳動脈分岐部にかけての血管が徐々に狭窄・閉塞すると、脳への血流が不足し、これを補うために側副血行路が作られる。(この側副血行路のことをもやもや血管という!)側副血行路による代償が不完全であるため、脳に十分に血液がいかなかったり、また脆弱である故に破たんして脳出血を生じたりする。

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内頚動脈の終末部が共作し、脳細胞に酸素と糖が供給されなくなる。脳虚血を代償するために基底核部への穿通枝が発達し、側副血行路が形成される。(上図の小さな血管群)

 

小児のもやもや病では過呼吸になりやすい行動をとると脳虚血が増強され、脱力発作、けいれん、意識障害といった脳虚血症状が現れることが多い。臨床では過呼吸の原因となりやすい行動をとらないように指導する。