willson病でアミノ酸尿が出る機序 willson病とは肝臓におけるセルロプラスミンの合成異常により、肝臓に取り込んだ銅をうまく胆汁に排泄することが出来ず、銅が肝臓、脳、腎臓、角膜などに沈着してしまう疾患である。本来、銅を運搬するセルロプラスミンが少…